Glomerulonefrite membranoproliferativa primaria
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Cos'è e come si manifesta la glomerulonefrite membranoproliferativa primaria?
- La glomerulonefrite membranoproliferativa primaria è una malattia renale di natura infiammatoria che colpisce i glomeruli, cioè le unità filtranti dei reni. Può manifestarsi sia nell'adulto (nel 60% circa dei casi) sia nel bambino (nel 40% dei casi). I sintomi principali sono: perdita di sangue (ematuria) e di proteine (proteinuria) nelle urine, pressione alta, alterazione del profilo lipidico del sangue (dislipidemia). In alcuni casi possono essere colpiti anche altri organi o tessuti (per esempio gli occhi o il tessuto adiposo) oltre ai reni. A seconda di caratteristiche istologiche definibili esclusivamente attraverso analisi al microscopio elettronico di campioni di biopsia si distinguono tre tipi differenti di glomerulonefrite membranoproliferativa primaria. Oltre alla forma primaria esistono anche forme secondarie, causate da altre condizioni, quali per esempio infezioni virali.
Come si trasmette la glomerulonefrite membranoproliferativa primaria?
- La glomerulonefrite membranoproliferativa primaria è caratterizzata da un'iperattivazione di una componente del sistema immunitario chiamata sistema del complemento; questa eccessiva attivazione porta alla condizione di infiammazione responsabile della malattia. Nella maggior parte dei pazienti, l'eccessiva attività del sistema del complemento sembra causata dalla produzione di un anticorpo chiamato “nephritic factor” nella quale sono probabilmente coinvolti fattori di tipo genetico. Altri pazienti mostrano invece mutazioni in geni che regolano il sistema del complemento, come il fattore H. In questi casi, la trasmissione è autosomica recessiva: occorre ereditare due copie alterate del gene da entrambi i genitori per manifestare la malattia.
Come avviene la diagnosi della glomerulonefrite membranoproliferativa primaria?
- Il sospetto diagnostico può essere avanzato sulla base delle manifestazioni cliniche e di alcuni esami di laboratorio, ma la conferma definitiva avviene solo con l'analisi istologica della biopsia del tessuto renale.
Quali sono le possibilità di cura attualmente disponibili per la glomerulonefrite membranoproliferativa primaria?
- Alcuni pazienti beneficiano di terapie di immunosoppressione, a base soprattutto di steroidi (che però possono avere significativi effetti collaterali). In molti pazienti è necessario intervenire con la dialisi; è possibile il trapianto, benché la malattia tenda a ripresentarsi. Tuttavia, poiché la sua evoluzione è molto lenta, dopo il trapianto il paziente ha un'aspettativa di vita senza dialisi di circa 10-15 anni.
Ultimo aggiornamento
23.02.12
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