Sclerodermia

Cos'è e come si manifesta la sclerodermia?

La sclerodermia è una malattia autoimmune, caratterizzata da una deposizione eccessiva di fibre di collagene, le componenti fondamentali del tessuto connettivo. Nelle malattie autoimmuni, le difese immunitarie dell'organismo attaccano le proprie cellule e i propri tessuti. In questo caso, la reazione autoimmune porta a un'infiammazione del tessuto connettivo, che reagisce producendo una quantità eccessiva di collagene. Sono più colpite le donne, di solito intorno ai 40-50 anni di età, e le manifestazioni cliniche sono estremamente variabili. In particolare, si distinguono una forma localizzata della malattia, un cui è colpita solo la pelle, che si presenta notevolmente indurita, e una forma sistemica, che interessa anche altri organi (cuore, polmoni, reni, apparato digerente, articolazioni), causando disfunzioni anche molto severe. Tra i sintomi più comuni della sclerodermia c'è il fenomeno di Raynaud, un disturbo della circolazione delle mani.

Come si trasmette la sclerodermia?

Le cause precise della malattia non sono note. L'esposizione a particolari sostanze chimiche o a gravi choc emotivi potrebbe rappresentare una causa scatenante. Si pensa inoltre che alcuni geni possano predisporre alla sua insorgenza.

Come avviene la diagnosi della sclerodermia?

La diagnosi può essere lunga e complessa, perché i primi sintomi della malattia (per esempio il fenomeno di Raynaud o il reflusso gastro-esofageo) sono molto generici. In caso di sospetto – facilitato se sono presenti lesioni della pelle – la diagnosi può essere confermata da alcuni esami specifici, come la capillaroscopia o la biopsia cutanea. Gli esami del sangue possono rilevare la presenza di auto-anticorpi.

Quali sono le possibilità di cura attualmente disponibili per la sclerodermia?

Non esiste un trattamento risolutivo, ma è possibile intervenire con farmaci corticosteroidi o immunosoppressori per limitare l'infiammazione. Sono inoltre possibili interventi sintomatici, sulla pelle o sugli altri organi coinvolti.

Orphanet
Consulta anche la scheda di Orphanet sulla sclerodermia

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