Lupus eritematoso sistemico

Cos'è e come si manifesta il lupus eritematoso sistemico?

Il lupus eritematoso sistemico (Les) è una malattia infiammatoria e autoimmune cronica . Colpisce più frequentemente le donne, in genere tra i 15 e i 45 anni, e può interessare contemporaneamente numerosi organi e apparati, tra cui: articolazioni, pelle, reni, cuore, polmoni, vasi sanguigni e cervello. I sintomi sono molto variabili. Tra i più comuni si trovano: dolore o gonfiore delle articolazioni, facile affaticabilità, febbre senza spiegazione, eritema a livello della pelle, disfunzioni renali. L'eritema cutaneo in genere si localizza a livello del naso e delle guance (eritema a farfalla). La malattia si caratterizza per l'alternanza di fasi acute (ricadute) e fasi asintomatiche (remissioni) e, di norma, tende ad attenuarsi dopo i 50 anni.

Come si trasmette il lupus eritematoso sistemico?

Il lupus eritematoso sistemico è una malattia infiammatoria e autoimmune al tempo stesso, in cui le difese immunitarie normalmente rivolte a difenderci dalle infezione diventano la causa di sintomi simili a quelli infettivi e di danni a carico di diversi organi. Le cause dell'insorgenza di questa condizione non sono ancora state definite con chiarezza; sono probabilmente coinvolti fattori ambientali, ormonali e genetici. Anche alcuni farmaci (penicillamina, clorpromazina, alcuni anticonvulstivanti) possono scatenare la malattia. Negli ultimi anni, sono state approfondite alcune forme genetiche familiari di lupus eritematoso sistemico che hanno permesso di comprendere meglio i meccanismi alla base della malattia. In particolare, in queste forme è stato osservato che il DNA rilasciato da cellule danneggiate, se non efficacemente rimosso dal sistema immunitario, può stimolare cronicamente la risposta autoimmune e infiammatoria che caratterizza la malattia.

Come avviene la diagnosi del lupus eritematoso sistemico?

La diagnosi si basa sulle manifestazioni cliniche e su esami di laboratorio. Nei pazienti colpiti, le analisi del sangue rivelano alterazioni delle cellule del sangue (anemia, diminuzione del numero di piastrine) e presenza di autoanticorpi caratteristici, tra cui anticorpi antinucleo.

Quali sono le possibilità di cura attualmente disponibili per il lupus eritematoso sistemico?

Non esiste una terapia risolutiva, ma alcuni farmaci permettono di prevenire le complicazioni e di tenere sotto controllo i principali sintomi della malattia. Tra i farmaci utilizzati si trovano: corticosteroidi, immunosoppressori (come la ciclofosfamide), antireumatici (come il metotrexate). Di recente, sono stati introdotti in terapia i farmaci cosiddetti biologici, più specifici e diretti, ad esempio, contro le cellule che producono anticorpi.

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Consulta anche la scheda di Orphanet sul lupus eritematoso sistemico

Scheda aggiornata il 13 luglio 2015

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